Портальная гипертензия симптомы лечение

Портальная гипертензия – это синдром, который характеризуется повышением артериального давления в воротной вене, сопровождающееся варикозным расширением вен нижней трети пищевода, желудка, передней брюшной стенке, прямой кишки, а также развитием спленомегалии (увеличение селезенки) и проявлениями гиперспленизма (повышенное разрушение форменных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), происходящее в селезенке).

Воротная или портальная вена – это кровеносный сосуд, который забирает кровь от непарных органов брюшной полости (пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки, тонкого и толстого кишечника, поджелудочной железы, селезенки) и приносит к воротам печени, от сюда происходит и название сосуда.

В печени воротная вена делится на множество мелких сосудов, которые подходят к каждой печеночной дольке (морфофункциональная единица печени). В печеночных дольках происходит фильтрация крови, которая поступила по воротной вене от токсических веществ и продуктов обмена. Из каждой печеночной дольки, прошедшая фильтрацию кровь, оттекает по печеночным венам, которые впадают в нижнюю полую вену. После этого кровь попадает в легкие, обогащается кислородом и, проходя через сердце разноситься по всему организму питая все системы органов.

Кроме печени существует еще несколько мест, где сосуды портальной вены соединяются с сосудами нижней полой вены – это так называемые портокавальные анастомозы, самые значительные из которых:

  • Портокавальный анастомоз в области нижней трети пищевода и желудка;
  • Портокавальный анастомоз в области передней брюшной стенке;
  • Портокавальный анастомоз в области прямой кишки.

Данные портокавальные анастомозы представлены на схеме большими стрелками, под номером 1 – анастомоз пищевода и желудка, под номером 2 – анастомоз на передней стенке брюшной полости и под номером 3 – анастомоз в прямой кишке.

При нарушениях архитектоники (структуры) паренхимы печени, а так же при стенозе (сужении) воротной вены или печеночных вен кровь все больше устремляется в обход печени к данным анастомозам. Так как количество крови намного больше, чем пропускная способность портокавальных анастомозов происходит варикозное расширение вен в этих областях и частые разрывы стенок сосудов, которые сопровождаются массивными, продолжительными кровотечениями.

Портальная гипертензия распространена повсеместно, но точных данных о количестве случае зафиксировать трудно, так как заболевание развивается вследствие многих причин. Достоверно известно, что у 90% лиц, больных циррозом печени возникает повышение артериального давления в системе воротной вены и в 30% случаев возникают такие осложнения заболевания как кровотечения.

Прогноз для заболевания неблагоприятный, несмотря на проведение своевременного медикаментозного и хирургического лечения. После первого эпизода кровотечения при портальной гипертензии смертность достигает 30 – 55%. Если был эпизод кровотечения и больные пережили его, то в 70% случаев за ним последуют другие, не менее опасные для жизни.

Причины возникновения

Портальная гипертензия возникает вследствие нарушения кровотока в портальной вене, заболеваний печени, которые сопровождаются разрушением паренхимы органа и вследствие нарушения кровотока по печеночным венам и нижней полой вене.

К нарушению кровотока в портальной вене приводит:

  • врожденные аномалии развития воротной вены;
  • стеноз, склероз или тромбоз портальной вены;
  • сдавление портальной вены вследствие опухолевого образования брюшной полости, увеличения селезенки или лимфатических узлов, рубцовых дефектов, которые могут возникнуть вследствие травм или операций на органах брюшной полости.

К разрушению паренхимы печени приводит:

  • цирроз печени;
  • рак печени;
  • фиброз печени;
  • аномалии деления воротной вены на мелкие сосуды внутри печени;
  • узловое разрастание соединительной ткани в печени, вызванное такими заболеваниями как ревматоидный артрит, саркоидоз, шистосомоз, сердечная недостаточность, сахарный диабет;
  • алкогольный гепатит;
  • поликистоз печени;
  • эхинококкоз или альвеококкоз печени;
  • прием цитостатических препаратов (азатиоприн, метотрексат и пр.);
  • воздействие некоторых токсических веществ (медь, мышьяк, хлор и пр.);
  • наследственные заболевания печени:
    • синдром Кароли – кистозное расширение внутрипеченочных желчевыводящих протоков;
    • болезнь Вильсона-Коновалова – нарушение метаболизма меди в организме;
    • болезнь Гоше – недостаток фермента глюкоцереброзидазы, который приводит к отложению токсинов в печени и разрушает ее структуру.

К нарушению кровотока в печеночных венах и нижней полой вене приводит:

  • синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен);
  • сдавление печеночных вен или нижней полой вены опухолью или рубцовыми изменениями;
  • правожелудочковая сердечная недостаточность;
  • перикардит (воспаление сердечной сумки), который сопровождается сдавлением правых отделов сердца.

В норме по воротной вене за 1 минуту протекает приблизительно 1,5 литра крови при давлении 4 – 7 мм рт. ст. При возрастании давления в 12 – 20 мм рт. ст. кровь начинает миновать печень и стремиться к портокавальным анастомозам.

Классификация

По формам портальную гипертензию делят на:

  • Предпеченочную портальную гипертензию – нарушение портального кровотока в воротной вене до ее вхождения в ворота печени;
  • Внутрипеченочную портальную гипертензию – нарушение кровотока в портальной вене возникающее внутри печени;
  • Постпеченочную портальную гипертензию – нарушение кровотока по печеночным венам или по нижней полой вене;
  • Смешанную портальную гипертензию – наличие комбинации вышеперечисленных форм портальной гипертензии.

Внутрипеченочную форму портальной гипертензии подразделяют на несколько видов:

  • пресинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия – нарушение кровотока в воротной вене до вхождения ее в печеночную дольку;
  • синусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия – нарушение кровотока в воротной вене на уровне печеночной дольки;
  • постсинусоидальная внутрипеченочная портальная гипертензия – нарушение кровотока в печеночной вене, которая выходит из печеночной дольки.

По стадиям портальную гипертензию делят на:

  • Доклиническая или начальная стадия, которая характеризуется отсутствием жалоб, подтверждается только при обследовании;
  • Умеренная или компенсированная стадия – характеризуется появлением симптомов нарушения кровообращения печени, увеличением печени и селезенки;
  • Выраженная или декомпенсированная стадия – резко выраженные все симптомы портальной гипертензии, незначительные кровотечения;
  • Терминальная стадия – массивные, продолжительные кровотечения из вен желудочно-кишечного тракта.

Симптомы портальной гипертензии

Общие проявления заболевания:

  • слабость;
  • вялость;
  • апатия;
  • головная боль;
  • головокружение;
  • тошнота;
  • изменение вкуса;
  • шелушение кожных покровов;
  • зуд кожи;
  • появление заед в углах рта;
  • частые вирусные и бактериальные инфекции;
  • кровоточивость десен;
  • мелкоточечная розовая сыпь на теле;
  • снижение или полное отсутствие аппетита;
  • вздутие кишечника;
  • боли в области желудка;
  • боли в правом и левом подреберье;
  • боли в околопупочной области;
  • расстройство стула чередующиеся появлением запоров и диареи;

Спленомегалия с явлениями гиперспленизма:

  • увеличение селезенки;
  • анемия (снижение количества гемоглобина и эритроцитов в крови);
  • лейкопения (снижение количества лейкоцитов в крови, которые выполняют защитную функцию организма и участвуют в формировании иммунитета);
  • тромбоцитопения (снижение тромбоцитов в крови, которые отвечают за свертываемость). При недостаточности этих форменных элементов развиваются продолжительные кровотечения;

Варикозное расширение портокавальных анастомозов с явлениями кровотечений:

  • рвота «кофейной гущею» при кровотечении из вен желудка;
  • рвота кровью при кровотечении из вен нижней трети пищевода;
  • «дегтеобразный стул» при кровотечении из вен тонкого или верхних отделов толстого кишечника;
  • появление темно-красной крови в стуле при кровотечении из геморроидальных вен прямой кишки;
  • «голова медузы» при варикозном расширении вен на передней брюшной стенке в подкожной клетчатке;
  • гидроторакс (наличие свободной жидкости в плевре – оболочке легких);
  • асцит (наличие свободной жидкости в брюшной полости);
  • отек мошонки;
  • отеки нижних конечностей.

Диагностика

Лабораторные методы исследования:

Общий анализ крови:

Изменение при портальной гипертензии

СОЭ (скорость оседания эритроцитов)

Общий анализ мочи:

Изменение при портальной гипертензии

1 – 3 в поле зрения

1 – 3 в поле зрения

1 – 2 в поле зрения

1 – 2 в поле зрения

1 – 3 в поле зрения

Коагулограмма (свертываемость крови):

Изменения при портальной гипертензии

АЧТВ (активное частичное тромбопластиновое время)

Менее 30 секунд

Биохимическое исследование крови:

Изменения при портальной гипертензии

0,044 — 0,177 ммоль/л

0,044 — 0,177 ммоль/л

Печеночные пробы будут отличаться от нормы, только при заболеваниях печени, которые спровоцировали портальную гипертензию. Нормы анализов представлены ниже:

8,6 – 20,5 мкмоль/л

Серологическое исследование сыворотки крови на маркеры вирусных гепатитов и других инфекций, которые вызывают воспаление печени, наиболее специфическими методами иммунной диагностики являются:

  • ПЦР (полимеразная цепная реакция);
  • РИА (радиоимунный анализ);
  • ИФА (иммуноферментный анализ).

Инструментальное исследование:

  • УЗИ печени в ходе, которого оцениваются размеры печени и селезенки, изменение структуры печени, наличие свободной жидкости в брюшной полости;
  • КТ (компьютерная томография) или МРТ (магнитно-резонансная томография) печени позволяют получить точные данные о структуре и размере органа, изучить близлежащие системы органов и обнаружить даже незначительное количество жидкости в брюшной полости;
  • Рентгенологическое обследование пищевода и желудка. Цель обследования выявление варикозно расширенных вен слизистой оболочки пищевода и желудка. Метод при данном обследовании является столь же информативным, как и при проведении КТ или МРТ данных органов, которые являются одними из дорогостоящих;
  • ФГДС (фиброгастродуоденоскопия) – эндоскопическое исследование слизистой оболочки пищевода и желудка, позволяющее выявить варикозно расширенные вены или признаки кровотечения из них;
  • РРС (ректороманоскопия) – эндоскопическое обследование прямой кишки, которое позволяет увидеть расширение вен и кровотечение из них;
  • Портогепатоманометрия – измерение внутрипеченочного давления. Для этого выполняется пункция печени в 9 – 10 межреберном промежутке по линии, которая проходит через середину правой подмышечной впадины. Пункционную иглу соединяют с манометром. В норме давление в печени составляет от 100 до 150 мм рт. ст. Повышении данных цифр до 180 – 200 мм рт. ст. свидетельствует о возникновении портальной гипертензии;
  • Спленоманометрия – измерение внутриселезеночного давления. Пункция селезенки проводится в 9 – 10 межреберье по левой среднеподмышечной линии. Биопсионную иглу соединяют с манометром и измеряют давление. В норме давление в селезенке 120 – 180 мм рт. ст., повышение до 200 мм рт. ст. свидетельствует о портальной гипертензии;
  • Спленопортография – рентгенологический метод определения портального кровотока. С помощью биопсионной иглы в селезенку вводят 20 – 50 мл рентгенконтрастного вещества (кардиотраст, уротраст и пр.). После этого выполняется серия снимков брюшной полости через 1, 3, 5, 7, 9 и 11 секунд. При этом оценивают проходимость портальной вены в брюшной полости, внутри селезенки и печени;
  • Лапароскопия – эндоскопическое исследование брюшной полости путем введения через брюшную стенку эндоскопической трубки. Метод позволяет визуально увидеть систему воротной вены, варикозно расширенные вены желудка и селезенки, выявить внутрибрюшные кровотечения и асцит.

Лечение портальной гипертензии

Лечение заболевания должно быть комплексным и включать медикаментозную терапию и хирургическое лечение.

Пациентам необходимо проходить курсы стационарного лечения, и после выписки, на дому, выполнять все рекомендации по диете, физической нагрузке, приему медикаментов и плановому обследованию.

Медикаментозное лечение

Препараты из группы бета-адреноблокаторов для снижения давления в портальной вене за счет снижения артериального давления и частоты сердечных сокращений:

  • пропранолол по 40 – 80 мг 1 – 2 раза в сутки;
  • анаприлин по 40 мг 2 раза в сутки.

Препараты из группы нитратов (в своем составе содержат соли азотной кислоты) для снижения давления в портальной вене за счет расширения кровеносных сосудов:

  • нитроглицерин по 1 таблетке 4 – 6 раз в сутки;
  • изокет 0,1% раствор по 10 мл в ампуле разводят на 100,0 мл физиологического раствора, применяют 1 раз в сутки внутривенно капельно.

Соматостатин – синтетический аналог гормона, вырабатываемого головным мозгом, функция которого заключается в сужении артерий в брюшной полости, что способствует снижению давления в системе воротной вены. Препарат применяют по 3000 мл внутривенно капельно на протяжении 3 – 5 суток.

Мочегонные препараты для снижения давления в портальной вене путем уменьшения объема циркулирующей крови:

  • торсид по 10 мг (1 таблетка) утром натощак ежедневно;
  • фуросемид по 40 – 80 мг (1 – 2 таблетке) утром натощак 3 – 4 раза в неделю.

Препараты лактулозы для удаления из кишечника продуктов обмена, шлаков и токсических веществ:

  • лактувит или нормазе по 30 – 45 мл утором натощак ежедневно.

При кровотечениях назначается этамзилат натрия или викасол внутривенно капельно. Дозу препарата рассчитывают, учитывая характеристики кровотечения.

Заместительная терапия с целью возмещения кровопотери:

  • эритроцитарная масса по 100,0 – 150,0 мл внутривенно капельно;
  • плазма по 200,0 мл внутривенно капельно;
  • альбумин по 150,0 мл внутривенно капельно;
  • тромбоцитарная масса по 50,0 – 100,0 мл внутривенно капельно.

Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению при портальной гипертензии:

  • Наличие напряженного асцита;
  • Спленомегалия с явлениями гиперспленизма;
  • Варикозно расширенные вены пищевода, желудка и прямой кишки.
  • Баллонная тампонада пищевода при помощи зонда Блэкмора. При наличии кровотечения из вен нижней трети пищевода устанавливается зонд Блэкмора – полая трубка, содержащая 2 баллона, при раздутии которых зонд плотно прилегает к слизистой оболочке пищевода, тем самым закрывая просвет кровоточащего сосуда.
  • Ведение склерозирующего вещества (например, 66% раствора глюкозы) в варикозно расширенные вены пищевода с помощью эзофагоскопа.
  • Портосистемное шунтирование – искусственное создание дополнительных сообщений между портальной веной и нижней полой веной для снижения портального давления и обхода тех сосудов, просвет которых сужен.
  • Спленоренальное шунтирование – создание дополнительного соединения воротной вены с нижней полой веной путем соединения селезеночной вены с почечной веной.
  • Деваскуляризация верхней трети желудка и нижней трети пищевода – перевязка некоторых вен пищевода и желудка для предотвращения кровотечения из них.
  • Гастрэктомия – удаления части желудка, где находятся варикозно расширенные вены.
  • Спленэктомия – удаление селезенки.
  • Эмболизация селезеночной артерии – процедура, которая приводит к закрытию просвета селезеночной артерии, после чего наступает гибель селезенки.
  • Ушивание кровоточащих геморроидальных вен или деваскуляризация нижнего и среднего отдела прямой кишки.
  • Трансплантация печени. Донорами обычно служат близкие родственники.

Народное лечение

Народные методы лечения используются как вспомогательная терапия, не замещая медикаментозное лечение, которое назначено Вашим лечащим врачом.

  • Корни одуванчика высушить, измельчить в блендере. 1 столовую ложку порошка залить 200,0 мл кипятка и дать настояться в течение 10 – 15 минут. Принимать по 1 стакану 2 – 3 раза в день.
  • Сок из красной свеклы принимать по ½ стакана 3 раза в день за 30 минут до приема пищи.
  • 10 грамм листьев крапивы, 20 грамм плодов шиповника, 10 грамм цветов ромашки, 5 грамм тысячелистника смешиваем. 2 столовые ложки данной смеси заливаем 500,0 мл воды, доводим до кипения и держим на небольшом огне 20 минут, после этого отвару необходимо дать остыть. Принимаем отвар по 2 столовых ложки 3 раза в день через 1,5 – 2 часа после еды.

Диета, облегчающая течение заболевания

Главные критерии диетотерапии заключаются в уменьшении суточного употребления поваренной соли менее 3 г, что препятствует застою жидкости в организме и уменьшения количества потребляемого белка до 30 грамм, что замедляет процесс прогрессирования печеночной энцефалопатии.

Овощные супы, каши, овощи в любом виде, небольшие порции отварного не жирного мяса, рыба, кисломолочные продукты малой жирности, свежевыжатые соки, морсы, хлеб.

Жирные сорта мяса, птицы, рыбы, бобовые продукты, грибы, копчености, соленья, маринованные продукты, консервы, пряности, цельное молоко, яйца, выпечка, шоколад, кофе, алкоголь.

Осложнения

  • кровотечения из варикозно расширенных вен желудочно-кишечного тракта;
  • асцит;
  • гиперспленизм, который характеризуется анемией, резким снижением иммунитета и снижением свертываемости крови, что способствует длительным, массивным кровотечениям;
  • язвенная болезнь желудка;
  • язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки;
  • неспецифический язвенный колит и энтерит (поражение толстого и тонкого кишечника);
  • печеночная энцефалопатия;
  • печеночная кома;
  • печеночная недостаточность;
  • летальный исход.

Профилактика

Предотвращение появления заболевания:

  • рациональное питание;
  • активный образ жизни;
  • занятие спортом;
  • отказ от вредных привычек;
  • вакцинация против вирусов, которые могут вызвать гепатит;
  • санитарно-просветительная работа среди населения;
  • улучшение жилищно-коммунальных условий.

При наличии заболевания:

  • своевременное обследование и лечение заболевания;
  • стационарное лечение;
  • выполнение рекомендаций лечащего врача.

Предотвращение кровотечений при наличии заболевания:

  • каждые 6 месяцев прохождение ФГДС;
  • 1 раз в год прохождение РРС;
  • ежемесячно сдача общего анализа крови и коагулограммы.

Печень – один из самых выносливых органов у человека: на ее долю выпадает множество тяжких испытаний – погрешностей в диете, вредных привычек, длительного приема лекарств, однако компенсаторные возможности ее столь велики, что печени удается долгие годы справляться со всеми напастями без значительного ущерба.

Возможности печени велики, но – не безграничны. Когда из-за развившихся патологий на пути кровотока в сосудах возникают различные препятствия, это влечет за собой повышение давления в них. Такое состояние известно как портальная гипертензия – угрожающее жизни больных состояние.

Анатомия вопроса

Через печень проходит воротная вена – крупный сосуд, по которому кровь поступает из селезенки, желудка, кишечника и поджелудочной железы. Она представляет собой слияние трех вен – верхней и нижней брыжеечных и селезеночной. Длина этого венозного ствола составляет около восьми сантиметров, а диаметр – примерно полтора.

В норме давление крови в воротной вене колеблется в пределах 7-10 мм. рт. ст., однако при некоторых заболеваниях оно повышается до 12-20 миллиметров: так развивается портальная гипертензия – сложный синдром, состоящий из нескольких специфических симптомов.

Виды гипертензии

Различают предпеченочную, внутрипеченочную и внепеченочную гипертензии: вышеприведенная классификация принята в связи с различиями в локализации патологии.

Предпеченочная портальная гипертензия возникает у больных с аномалиями развития нижней полой вены или ее тромбоза, а также при тромбозе печеночных вен. Синдром Бадда-Киари – еще одно название этого варианта течения патологии.

Внутрипеченочная форма синдрома портальной гипертензии – следствие хронических заболеваний печени – гепатитов и цирроза.

Внепеченочная форма гипертензии возникает из-за хронических воспалительных процессов в тканях, опухолей и цирроза. Также причиной повышения давления может быть врожденная непроходимость воротной вены.

Клинические проявления и симптомы

Проявления синдрома многообразны и зависят от локализации патологии и стадии развития.

Симптомы начальной стадии

Начальная (компенсированная) стадия портальной гипертензии может вообще никак не проявляться или иметь вид нарушений пищеварения. Больные предъявляют жалобы на:

  • Вздутие живота и метеоризм;
  • Отрыжку и тошноту;
  • Болезненность в подложечной области;
  • Нарушения стула (диарею).

В биохимических печеночных пробах отклонений не отмечается, даже если портальная гипертензия достигает значительных цифр.

Проявления стадии частичной компенсации

Без лечения синдром проявляется в усилении диспепсических явлений, при обследовании же обнаруживается умеренный варикоз вен в нижней части пищевода и кардии, а также незначительное увеличение селезенки.

Клиника и симптомы декомпенсированной формы гипертензии

Это – заключительная стадия, на которой синдром проявляется тяжелейшими состояниями:

  • Выраженной анемией;
  • Асцитом (брюшной водянкой);
  • Резким увеличением печени и селезенки;
  • Кровотечениями из сосудов желудка и пищевода;
  • Явлениями энцефалопатии.

Лабораторно декомпенсированная форма портальной гипертензии подтверждается тромбоцитопенией и изменениями в биохимических пробах – высоких значениях печеночных аминотрансфераз (АЛаТ и АСаТ) и билирубина.

Что происходит при циррозе печени

Цирроз – тяжелая печеночная патология, развивающаяся по многим причинам: у взрослых главенствующая роль при этом отводится злоупотреблению алкоголем и наркотическими веществами. Также цирроз печени начинается вследствие длительного приема ряда лекарственных препаратов или инфекционного поражения при гепатитах различного происхождения.

Синдром портальной гипертензии – одно из самых грозных осложнений цирроза, когда при грубых нарушениях структуры печени появляются препятствия в ее кровообращении. Эти препятствия в сочетании с повышением притока крови в печеночной артерии приводят к возрастанию давления в воротной вене до 20-30 мм. рт. ст.

Организм, пытаясь предотвратить разрыв сосуда, запускает систему «окольного» кровообращения через анастомозы – сообщения портальной с нижней полой веной.

Под давлением крови стенки сосудов пищевода, кардии и других отделов ЖКТ ослабевают, в наиболее уязвимых их местах образуются варикозные узлы. Разрыв узлов чреват тяжелым кровотечением, что часто становится причиной смерти больных.

Стадии и проявления

Начальная стадия синдрома при циррозе печени характеризуется диспепсическими расстройствами, болью в подреберьях справа и слева, неприятными ощущениями в подложечной области, чувством тяжести в желудке после еды. Отрыжка, неустойчивый стул, тошнота также относятся к числу первых симптомов заболевания.

Больные жалуются на отсутствие аппетита, быструю утомляемость, сонливость и апатию.

Поскольку этот набор ощущений довольно типичен для других заболеваний ЖКТ, пищевых отравлений, то больные не спешат показаться врачу и попадают к специалистам уже с другими жалобами:

  • Зловонными испражнениями черного цвета
  • Рвотой алой кровью или меленой (свернувшейся кровью)
  • Обострением или первыми проявлениями геморроя

Кожа таких больных иссушается, приобретает землистый оттенок. На ней можно обнаружить крошечные разрывы сосудов в виде тонкой паутинки или звездочек. В области пупка становятся видны крупные извилистые сосуды – «голова медузы».

Асцит (отек живота) присоединяется на более поздних этапах проявления заболевания, однако некоторое время он носит преходящий характер, поскольку легко купируется соответствующей медикаментозной терапией. В дальнейшем брюшная водянка требует хирургического удаления жидкости из полости живота, что часто приводит к развитию перитонита и смерти больных.

Нередко уже на начальном этапе портальной гипертензии у больных развивается гиперспленизм – особый синдром, характеризующийся существенным снижением количества некоторых форменных элементов крови – тромбоцитов и лейкоцитов. Гиперспленизм – прямое следствие увеличения селезенки – спленомегалии, которая всегда сопутствует портальной гипертензии.

Неврологические нарушения

Портальная гипертензия, сопровождающаяся кровотечениями из варикозных узлов в пищеводе, желудке и кишечнике, приводит к всасыванию большого количества токсинов из кишечника. Они вызывают интоксикацию мозга, результатом чего на декомпенсированной стадии становится появление симптомов энцефалопатии.

Их принято классифицировать следующим образом:

  • I степень – больные отмечают слабость, утомляемость, сонливость, дрожание пальцев и кистей;
  • II степень – утрата способности к ориентации на месте и во времени, при этом речевой контакт с больным сохраняется;
  • III степень – к неспособности ориентироваться в пространстве и времени добавляется отсутствие речевого контакта, однако сохраняется реакция на боль;
  • IV степень – наступают судороги в ответ на болевое раздражение.

Диагностика синдрома

Портальная гипертензия диагностируется на основе врачебного осмотра, лабораторных исследований, а также с помощью инструментальных и эндоскопических методов.

Эзофагогастроскопический метод – самый простой и доступный способ обнаружения патологии сосудов в желудке и пищеводе. При проведении процедуры специалист выявляет расширенные вены в этих отделах ЖКТ, что становится абсолютным критерием постановки диагноза синдрома портальной гипертензии.

При первой степени расширения вены имеют диаметр до 3 мм, вторая степень определяется при увеличении диаметра сосудов до 5 мм. О третьей степени говорят, когда просвет в венах желудка и пищевода превышает 5 мм.

Эндоскопическое исследование позволяет точно определить не только степень расширения сосудов, но и спрогнозировать вероятность кровотечения из них.

Предвестниками геморрагии считаются:

  • Увеличение диаметра сосудов желудка и пищевода свыше 5 мм;
  • Напряжение варикозных узлов;
  • Участки васкулопатии на слизистой оболочке;
  • Дилатация (расширение) пищевода.

Дифференциальная диагностика

Несмотря на всю очевидность проявлений синдрома портальной гипертензии и высокие диагностические возможности современной медицинской аппаратуры, специалисты иногда испытывают затруднения при выявлении этой сосудистой патологии.

Такая проблема возникает в тех случаях, когда главенствующим симптомом, с которым больной поступает в стационар, остается упорный асцит.

С чем приходится дифференцировать синдром портальной гипертензии? Обычно больным требуются дополнительные консультации узких специалистов, чтобы исключить сходные по набору симптомов заболевания:

  • Сдавливающий перикардит;
  • Асцитический синдром при туберкулезе;
  • Разросшиеся кисты яичников у женщин, часто имитирующие асцит;

Увеличение селезенки, всегда присутствующее при синдроме портальной гипертензии, может быть признаком совершенно других состояний – болезней крови, однако назначение эндоскопии стенок желудка и пищевода все ставит на свои места: диагноз портальной гипертонии полностью снимается, если при исследовании не выявляется изменений в сосудах.

Прогноз и лечение

Прогноз течения и исхода синдрома портальной гипертензии зависит от основного заболевания: так, если причиной повышения давления в воротной вене становится цирроз печени, дальнейшее развитие событий определяется тяжестью степени печеночной недостаточности.

Лечение портальной гипертензии осуществляется консервативно и хирургически. Медикаментозная терапия эффективна только на начальных стадиях заболевания и включает в себя курс вазопрессина и его аналогов для снижения давления в воротной вене.

Эпизоды кровотечений купируются при помощи специального зонда, пережимающего кровоточащий сосуд. Применяется и склеротерапия – введение с периодичностью в 2-4 дня специального состава, склерозирующего вены пищевода. Эффективность этого метода составляет около 80 процентов.

При отсутствии эффекта от консервативного лечения проводятся хирургические вмешательства, целью которых является:

  • Создание новых путей для оттока крови;
  • Уменьшение кровотока в портальной системе;
  • Отвод жидкости из брюшной полости при асците;
  • Блокада связи между венами пищевода и желудка;
  • Ускорение регенеративных процессов в тканях печени и улучшение кровотока в них.

Операции не проводятся престарелым больным, беременным женщинам, а также при наличии тяжелых сопутствующих заболеваний.

Как и отчего это происходит с детьми

Портальная гипертензия – очень «взрослый» диагноз, однако его ставят и детям, хотя заболевание встречается у них крайне редко.

Главная причина развития столь тяжелой сосудистой патологии у детей – врожденная аномалия воротной вены. В последнее время специалисты говорят и о влиянии пупочного сепсиса, перенесенного в периоде новорожденности. Среди возможных причин появления портальной гипертензии у детей называют также омфалит – инфекционное воспаление дна пупочной ранки, которое развивается в первые две недели жизни ребенка из-за несоблюдения правил и частоты обработки пупка.

Клиника и симптомы

Заболевание проявляется по-разному: здесь многое зависит от тяжести патологических изменений в воротной вене.

Легкое течение портальной гипертензии у детей наблюдается при незначительно выраженной венозной аномалии и характеризуется слабо выраженной симптоматикой, выявляемой случайно при обследовании по поводу увеличения селезенки или изменений в анализе крови (лейкопении).

Портальная гипертензия средней тяжести диагностируется в раннем детском возрасте и проявляется резким увеличением размеров селезенки. Могут открываться и кровотечения из желудка и пищевода.

Тяжелая форма портальной гипертензии обнаруживается еще в периоде новорожденности, когда у ребенка наблюдаются:

  • Серозные или сукровичные выделения из пупочной ранки вследствие омфалита;
  • Увеличение живота;
  • Нарушения стула, кал с примесью зелени;
  • Снижение аппетита.

У таких детей рано развиваются желудочные кровотечения, а также кровотечения из пищевода. Наблюдаются асцит и спленомегалия. Особенностью брюшной водянки у маленьких детей можно считать то, что она не подается медикаментозному лечению.

Очевидно, растущий организм частично компенсирует имеющийся дефект воротной вены, поскольку постепенно асцит исчезает, а диспепсические расстройства сглаживаются.

У детей с портальной гипертензией сохраняется пониженный аппетит. Живот и селезенка остаются значительно увеличенными, однако самые серьезные проблемы создают пищеводно-желудочные кровотечения.

Во время открывшегося кровотечения дети жалуются на слабость, головокружение, тошноту. Если потеря крови значительна, может наступить кратковременный обморок. Среди других симптомов следует назвать тахикардию, рвоту с кровью.

Лечение портальной гипертензии в детском возрасте осуществляется консервативными и хирургическими способами.

Консервативное лечение назначается для снижения давления в воротной вене, а также для купирования внутренних кровотечений, которые были и остаются главным и наиболее опасным проявлением заболевания. Медикаментозная терапия проводится или в обычном хирургическом, или в специализированном стационаре.

Операции показаны в тех случаях, когда кровотечение не удается остановить с применением консервативных методов, а также при его возобновлении спустя некоторое время после купирования. Хирургическое лечение проводят детям в возрасте от трех до семи лет, иногда оперируют и годовалых пациентов.

Больным выполняется экстренное портокавальное шунтирование. Эта форма хирургического вмешательства имеет ряд преимуществ перед всеми способами остановки внезапных кровотечений, применявшимися ранее: она дает возможность избежать длительного голодания, развития анемии, снижения объема циркулирующей крови (гиповолемии) и многих других тяжелых последствий.

Еще один несомненный плюс портокавального шунтирования – отсутствие рецидивов кровотечений в будущем и необходимости повторных операций.

Также существуют хирургические методы лечения портальной гипертензии у детей, применение которых позволяет вылечить больных еще до появления первых кровотечений из пищевода и желудка, что значительно снижает риск гибели детей или их дальнейшей инвалидизации.

Портальная гипертензия — болезнь, с которой сталкиваются многие люди. Данная патология связана с нарушением тока крови и повышением давления в системе воротной вены. Главным образом, проблемы с кровотоком сказываются на работе органов пищеварительной системы. Также на фоне подобной патологии существует риск разрыва сосудов с последующим внутренним кровоизлиянием.

Разумеется, многие люди ищут дополнительную информацию о заболевании. Почему развивается патология? Какими симптомами сопровождается синдром портальной гипертензии? Насколько опасным может быть недуг? Какие методы лечения считаются самыми эффективными? В каких случаях необходимо хирургическое вмешательство? Ответы на эти вопросы дает наша статья.

Общие сведения

Синдром портальной гипертензии представляет собой патологию, которая сопровождается нарушением кровотока в русле воротной вены. Подобная проблема может возникнуть как на уровне капиллярной сетки, так и в более крупных сосудах (например, в нижней полой вене).

Наличие препятствий для тока крови приводит к повышению давления внутри вен. Также гипертензия негативно воздействует на структуру сосудов, приводит к расширению их просвета и истончению стенок. Такие вены более склонны к повреждениям и разрывам. Более того, нарушение кровотока негативно влияет на работу внутренних органов.

Стоит отметить, что портальная гипертензия редко является самостоятельным заболеванием. В большинстве случаев она выступает как симптом или последствие другой патологии.

Формы заболевания

В зависимости от локализации препятствия, которое нарушает кровоток, выделяют следующие формы портальной гипертензии:

  • Предпеченочная форма — кровоток нарушается до места вхождения портальной вены в печень.
  • Внутрипеченочная портальная гипертензия — препятствие кровотоку локализуется в той части портальной вены, которая располагается внутри печени.
  • Постпеченочная гипертензия — наблюдается нарушение тока крови в нижней половой вене или сосудах, которые в нее впадают.

Портальная гипертензия может быть и смешанной. В таком случае препятствия нормальному кровотоку образуются сразу в нескольких местах.

Что вызывает развитие недуга

Причины портальной гипертензии могут быть разными. Как уже упоминалось, патология связана с нарушением нормального кровотока. Это может быть вызвано наличием механического препятствия (например, сужения просвета вен, образования опухолей и кист), увеличением объема крови в сосудах, а также повышением резистентности венозных стенок.

Если речь идет о развитии предпеченочной портальной гипертензии, то перечень причин выглядит следующим образом:

  • Тромбозы портальной и/или селезеночной вены (внутри сосуда образуется кровяной сгусток, который препятствует нормальному току крови).
  • Сужение портальной вены, врожденные атрезии.
  • Сдавливание воротной вены, обусловленное появлением и активным ростом опухоли.
  • Увеличение объема крови на фоне образования артериовенозных фистул.

Причины развития портальной гипертензии внутри печени весьма разнообразны:

  • Шистосоматоз (распространенное в тропиках паразитарное заболевание, развивающееся на фоне инвазии плоскими червями).
  • Начальные билиарного цирроза.
  • Воспалительные процессы на фоне саркоидоза.
  • Туберкулез.
  • Миелопролиферативные патологии, которые сопровождаются избыточной продукцией клеток крови в костном мозге.
  • Образование множественных кист в печени или близлежащих структурах.
  • Опухоли или метастазы в тканях печени, которые сдавливают сосуды, препятствуя нормальному току крови.
  • Острый алкогольный гепатит.
  • Пелиозный гепатит (инфекционный недуг, сопровождающийся поражением мелких сосудов печени, в результате чего они переполняются кровью и давят на печеночные ткани).
  • Веноокклюзионная болезнь, которая, как правило, развивается после операции по пересадке костного мозга.
  • Фиброзы печени, в частности, те формы, развитие которых связано с длительным приемом витамина А и некоторых других лекарственных средств.
  • Идиопатическая форма гипертензии, причины которой выяснить не удается.

Нарушение кровотока в постпеченочной области может быть вызвано:

  • Тромбозами печеночных вен.
  • Обструкцией нижней полой вены.
  • Правожелудочковой сердечной недостаточностью, особенно в тех случаях, когда она развивается на фоне рестриктивной кардиомиопатии или перикардита.
  • Образованием фистулы, по которой кровь поступает непосредственно с артерии в воротную вену.
  • Увеличение объема крови в селезенке.

Смешанная форма патологии часто развивается на фоне хронических форм гепатитов. Такая разновидность портальной гипертензии при циррозе также не является редкостью, особенно если он сопровождается вторичным тромбозом воротной вены и ее ветвей. Во время диагностики крайне важно определить точную причину нарушения кровообращения — от этого зависит алгоритм терапевтических мероприятий.

Портальная гипертензия: симптомы

Начальные этапы развития недуга могут протекать бессимптомно. Но по мере прогрессирования появляются весьма характерные признаки портальной гипертензии:

  • Пациенты страдают от различных диспептических явлений, в частности, от вздутия живота и метеоризма, тошноты и рвоты. Человек теряет аппетит, а чувство насыщения возникает даже после употребления небольшого количества пищи. Постепенно он теряет в весе.
  • Портальная гипертензия при циррозе печени, сопровождается пожелтением кожных тканей, склер глаз.
  • Возможно повышение температуры тела, слабость, вялость, повышенная раздражительность.
  • К перечню симптомов можно отнести увеличение селезенки и печени, что сопровождается дискомфортом, а порой и выраженными болями в правом верхнем квадранте.
  • Нарушение кровообращения сказывается на состоянии внутренних органов. На поверхности слизистых оболочек желудка и двенадцатиперстной кишки начинают появляться эрозии, язвы.
  • Портальная гипертензия приводит к асциту — в брюшной полости начинает накапливаться свободная жидкость.
  • Недуг постепенно приводит к варикозному расширению вен пищевода, желудка, околопупочной области и аноректальной зоны.

Стадии развития и их особенности

Признаки портальной гипертензии напрямую зависят от стадии развития патологии. На сегодняшний день медики выделяют четыре этапа:

  • Первая стадия считается доклинической. В большинстве случаев она протекает бессимптомно (лишь некоторые пациенты отмечают общее недомогание и периодически возникающий дискомфорт в правом боку), поэтому диагностировать ее можно лишь с помощью специального оборудования.
  • Вторая стадия (компенсированная) сопровождается выраженными симптомами. Пациенты страдают от метеоризма, тяжести в области правого подреберья, диспептических расстройств. Во время диагностики можно наблюдать увеличение селезенки и печени.
  • Третья (декомпенсированная) стадия проявляется серьезными нарушениями. Боли усиливаются, наблюдаются выраженные расстройства пищеварения. Человек чувствует себя слабым, разбитым, плохо спит. В брюшной полости начинает накапливаться свободная жидкость, в результате чего живот увеличивается.
  • На четвертой стадии портальной гипертензии уже присутствуют различные осложнения. Пациенты страдают от асцита, который практически не поддается медикаментозному лечению. Для этого этапа характерно варикозное расширение вен, собирающих кровь от различных внутренних органов. Из-за ослабления стенок сосуды периодически разрываются, результатом чего являются кровотечения.

Диагностический процесс

Диагностика портальной гипертензии представляет собой длительный процесс, ведь важно не только выявить нарушение кровотока, но и определить причину его возникновения.

  • Для начала врач изучает анамнез, собирает информацию о симптомах, которые беспокоят пациента. Во время общего осмотра специалист отмечает, имеет ли место пожелтение склер, имеет ли место болезненность в правом подреберье при пальпации.
  • Общий анализ крови помогает выявить уменьшение количества тромбоцитов, красных и белых кровяных телец.
  • Обязательной является и коагулограмма, которая помогает выявить нарушения свертываемости крови, в частности, снижение скорости образования тромбов.
  • Также кровь исследуют на наличие маркеров различных видов вирусных гепатитов.
  • Проводится общий анализ мочи, который помогает определить наличие тех или иных нарушений в работе почек и мочевыводящих путей.
  • Информативной является и фиброэзофагогастродуоденоскопия. Во время процедуры врач с помощью эндоскопа тщательно осматривает внутренние поверхности пищевода, желудка, верхних отделов тонкого кишечника. Исследование помогает определить наличие язв, эрозий, расширенных вен.
  • Во время ультразвукового исследования органов брюшной полости специалист может точно определить размеры селезенки и печени, изучить их структуру, проверить на наличие новообразований. Таким же образом можно выявить свободную жидкость в брюшной полости.
  • Допплерография помогает оценить работу портальных и печеночных вен, а также объем крови в сосудах, увидеть места их сужения и расширения.
  • Порой проводится и рентген-контрастное сканирование. В исследуемый сосуд вводят специальное вещество, а затем с помощью соответствующего оборудования следят за передвижением контраста. Такая процедура позволяет тщательно изучить характер кровотока.
  • Информативными являются результаты компьютерной и магнитно-резонансной томографий. Врач может изучить трехмерные снимки нужных органов, оценить их строение, увидеть сосуды и места их повреждений.
  • Измеряют кровяное давление в воротной системе (в норме оно может меняться в пределах от 5 до 10 мм рт. ст.).
  • Если есть подозрения на поражения сердца и перикарда, то пациента отправляют на эхокардиографию.
  • Эластография позволяет определить наличие фиброзных изменений в тканях печени.
  • Поставить окончательных диагноз поможет биопсия печени с дальнейшим лабораторным исследованием взятых образцов.
  • При наличии неврологических симптомов пациента отправляют на консультацию к психиатру. Нарушения памяти, повышенная раздражительность, сонливость — все это может свидетельствовать о развитии печеночной энцефалопатии.

Консервативное лечение

Медикаментозное лечение портальной гипертензии напрямую зависит от причины развития недуга.

  • Гормональная терапия (прием аналогов «Соматостатина») помогает сузить артериолы брюшной полости и снизить давление в воротной вене.
  • Нитраты помогают расширить сосуды. В результате такого воздействия кровь скапливается в мелких артериолах и венах, что уменьшает приток крови к печени.
  • Используются также бета-адреноблокаторы, которые уменьшают силу и частоту сокращений сердца.
  • В схему терапии включаются и диуретики. Эти препараты снимают отеки, выводят лишнюю жидкость из организма.
  • Препараты лактулозы обеспечивают выведение из кишечника опасных веществ, которые образуются в организме на фоне нарушений работы печени.
  • Если гипертензия сопряжена с инфекционными заболеваниями, то используют антибиотики широкого спектра воздействия.
  • Если имело место кровотечение, то после оперативного вмешательства пациенту вводят плазму и эритромассу.
  • При гиперспленизме пациентам назначаются препараты (например, синтетические аналоги гормонов, выделяемых надпочечниками), которые стимулируют выработку клеток крови.

Правильная диета

Лечение портальной гипертензии обязательно включает в себя коррекцию рациона.

  • Важно ограничить количество употребляемой соли. Ее суточная доза не должна превышать 3 г. Это поможет избавиться от отеков и предотвратить скопление жидкости в организме, снизить кровяное давление.
  • Рекомендуется снизить суточное количество белков до 30 г во избежание развития печеночной энцефалопатии.
  • Нужно отказаться от спиртных напитков, так как их употребление создает дополнительную нагрузку на печень.
  • В рацион лучше включить овощи и фрукты. Блюда рекомендуют готовить на пару, отваривать или запекать в духовке.
  • Пряности, специи из меню лучше исключить.

Хирургическое лечение портальной гипертензии

К сожалению, в некоторых случаях без оперативного вмешательства не обойтись.

Операции при портальной гипертензии проводятся, если у больного человека наблюдаются такие патологии:

  • Варикозное расширение вен желудка и пищевода (стенки сосудов истончаются, что повышает вероятность их разрыва и обширного кровотечения).
  • Значительное увеличение размеров селезенки, разрушение в ее тканях слишком большого количества клеток крови.
  • Скопление жидкости в брюшной полости.
  • При разрыве сосудов, кровотечениях, перитоните требуется экстренное хирургическое вмешательство.

Выбор методов лечения напрямую зависит от степени поражения сосудов, наличия тех или иных осложнений.

  • Иногда проводится так называемое портосистемное шунтирование. В данном случае хирург создает дополнительный путь кровотока, соединяя полости воротной и нижней полой вен. Кровь при этом частично минует печень, что обеспечивает снижение давления.
  • Спленоренальное шунтирование подразумевает создание дополнительного пути между почечной и селезеночной венами.
  • Эффективной является перевязка некоторых вен и артерий желудка, пищевода. Такая процедура помогает предупредить появление кровотечений.
  • Печеночная недостаточность требует трансплантации. Это довольно сложная процедура, которая проводится не часто, так как найти подходящего донора нелегко.
  • Если разрыв вен уже случился, то выполняют их ушивание хирургическим путем.
  • Порой эффективной является склеротерапия. Это эндоскопическая операция, во время которой врач с помощью специальной аппаратуры вводит внутрь кровоточащего сосуда склерозант. Это вещество обеспечивает склеивание стенок вены.
  • В некоторых случаях показано хирургическое удаление селезенки — так можно восстановить нормальное количество кровяных телец.

Возможные осложнения

Это опасное заболевание, которое нельзя игнорировать. При отсутствии своевременного лечения состояние пациента будет постоянно ухудшаться. Последствия недуга могут быть смертельными.

  • Гипертензия сказывается на состоянии селезенки — в ее тканях начинают активно разрушаться клетки крови, что приводит к анемии, тромбоцитопении, лейкопении. Из-за резкого снижения уровня лейкоцитов организм становится более восприимчивым к различного рода инфекциям.
  • Есть и другие осложнения, которыми сопровождается портальная гипертензия. Кровотечение из вен пищевода, желудка, прямой кишки при отсутствии лечения может привести к массивной кровопотере и даже смерти пациента.
  • Возможны также скрытые кровотечения в пределах пищеварительной системы. Они нередко протекают без проявления каких-то симптомов, но ведут к развитию анемии и прочих осложнений.
  • Крайне опасной считается печеночная энцефалопатия. Дело в том, что пораженная печень в определенный момент перестает справляться со своими функциями. В крови появляются продукты обмена азота, которые негативно воздействуют на головной мозг. Энцефалопатия сопровождается сонливостью, слабостью, депрессиями, повышенной тревожностью, проблемами с памятью, концентрацией и ориентацией. Нередко недуг заканчивается коматозным состоянием.
  • Возможно формирование грыж.
  • К перечню осложнений стоит также отнести тяжелые формы асцита, которые практически не поддаются лечению, инфекционный перитонит, различные системные инфекции, почечную и печеночную недостаточность.

Прогнозы при подобном заболевании напрямую зависят от своевременной диагностики и адекватно проведенного лечения.

Можно ли предупредить развитие недуга

Специфических профилактических средств, к сожалению, не существует. Стоит избегать факторов риска, способных привести к развитию гипертензии, в частности, не злоупотреблять алкоголем, делать вакцинации против вирусного гепатита, правильно питаться.

Если гипертензия уже имеет место, то пациент должен внимательно следить за состоянием здоровья. Регулярно нужно проходить медицинские осмотры, сдавать анализы, делать фиброэзофагогастродуоденоскопию. Такие манипуляции помогают специалисту вовремя обнаружить появление ухудшений и предпринять соответствующие меры. Врачи рекомендуют придерживаться диеты с низким содержанием белков, так как это снижает вероятность развития энцефалопатии.

Источники: http://gepatus.ru/bolezni/portalnaya-gipertenziya, http://prososud.ru/bolezni/portalnaya-gipertenziya.html, http://fb.ru/article/9814/portalnaya-gipertenziya-simptomyi-prichinyi-lechenie

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *